La maladie d'Addison, également connue sous le nom d'insuffisance surrénale, qui n'est pas très courante dans la société mais qui est très curieuse, est une affection dans laquelle les glandes surrénales (glandes surrénales) ne fonctionnent pas correctement. Des symptômes tels que fatigue, faiblesse, douleurs musculaires, perte d'appétit, perte de poids, nausées, vomissements, douleurs abdominales et difficultés de concentration font partie des symptômes de la maladie d'Addison. Il est très important pour les patients d'Addison de ne pas interrompre leur traitement, de suivre les précautions à prendre notamment en cas de stress physique, d'être sous la surveillance d'un médecin et de disposer d'une carte d'identification du patient/étiquette d'identification en cas d'urgence éventuelle.
Assoc.Prof. du département d'endocrinologie et des maladies métaboliques de l'hôpital Güven. Le Dr Berna İmge Aydoğan a parlé de la maladie d'Addison, de ses causes et de ses méthodes de traitement.
Addison hastalığı nedir?
Addison hastalığı, diğer adıyla adrenal yetmezlik, adrenal bezlerin (böbrek üstü bezleri) yeterli çalışmaması durumudur. Her iki cinsiyette ve her yaş grubunda görülebilen oldukça nadir bir hastalıktır.
Vücutta her iki böbreğin üzerinde yerleşmiş durumda bulunan adrenal bezlerin görevleri, hormon üretmektir. Adrenal bezler vücudun kortizol, aldosteron ihtiyacını karşılar ve her iki cinste az miktarda androjen hormon üretir.
Adrenal bezlerden salgılanan kortizol;
- Vücudun fiziksel strese yanıt verebilmesi,
- Kan şekeri dengesinin sağlanması,
- Enfeksiyonlara karşı savunma gibi birçok önemli fonksiyondan sorumludur.
Aldosteron hormonu, sodyum-potasyum dengesini sağlar ve kan basıncını kontrol eder.
Adrenal bezlerin düzgün çalışmadığı addison hastalığı, vücut için gerekli kortizol ve sıklıkla aldosteronun yeterli miktarda üretilmemesine neden olur. Bu hormonların eksik çalışması;
- Düşük tansiyon,
- Halsizlik,
- Güçsüzlük,
- Kilo kaybı gibi belirtilere neden olur.
Addison hastalığı, bazı durumlarda ciddi, hatta hayati risk taşıyan boyutta bir klinik tabloya yol açabilir. Tanı konulduktan sonra tedavi süreci genellikle başarılıdır.
Addison hastalığının (adrenal yetmezliğin) nedenleri nelerdir?
Adrenal yetmezlik primer ve sekonder adrenal yetmezlik olarak iki başlık altında incelenmelidir. Primer adrenal yetmezlik, adrenal bezlerin yetersiz hormon üretiminden kaynaklanır. Bu durumda hipofiz bezinden salgılanarak adrenal bezlerin kontrolünü sağlayan ACTH (adrenokortikotropin) hormon düzeyi normal veya yüksek seviyelerdedir. Ancak adrenal bezler uyarıya yanıt verememektedir.
Günümüzde primer adrenal yetmezliğin en sık nedeni otoimmün adrenal yetmezliktir.
Otoimmün adrenal yetmezlikte vücut kendi adrenal bezine karşı hasar oluşturacak antikorlar üretmektedir. Geçmişte çok sık rastlanan ve adrenal yetmezliğe neden olan tüberküloza artık daha nadir rastlanmaktadır. Kalıtsal bozukluklar, enfeksiyonlar, tümörler ve adrenal bezlerin kanaması daha nadir görülen nedenlerdir.
Sekonder adrenal yetmezlikte hipofiz bezinden salgılanan ACTH hormonu yetersizdir ve adrenal bezlerin hormon üretimini uyaracak miktarda salgılanamamaktadır. Sekonder adrenal yetmezlik hipofiz tümörleri, enfeksiyonlar, hipofizin inflamatuar bozuklukları, geçirilmiş hipofiz cerrahisi, radyoterapi, uzun süreli steroid (kortizon) tedavisi kullanımı sonrası gelişebilmektedir.
Primer ve sekonder adrenal yetmezliğin birçok bulgusu ortaktır. Ancak cilt renginde koyulaşma, sekonder adrenal yetmezlikte beklenmez. Sekonder adrenal yetmezlikte ciddi sıvı kaybı ve tansiyon düşüklüğü primer adrenal yetmezliğe göre çok daha nadir gelişir. Ayrıca hipoglisemiye sekonder adrenal yetmezlikte daha sık rastlanır.
Addison hastalığının belirtileri nelerdir?
Addison hastalığı (adrenal yetmezlik) olan birçok olgunun,
- Halsizlik,
- Güçsüzlük,
- Kilo kaybı,
- İştahsızlık gibi şikâyetleri mevcuttur.
Ayrıca;
- Ciltte özellikle yüz, boyun, dudak içi gibi bölgelerde renk koyulaşması,
- Bulantı,
- Kusma,
- İshal,
- Karın ağrısı,
- Tuz açlığı,
- Baş dönmesi,
- Kas-eklem ağrıları,
- Depresif duygudurum,
- İrritabilite (Sinirlilik),
- Kadınlarda koltuk altı ve genital bölge kıllanmasında azalma da addison hastalığının sık görülen belirtilerindendir.
Bazı olgularda belirtiler, hayati risk taşıyan ciddiyette olabilir. Bu durum “adrenal kriz” olarak adlandırılır.
Adrenal kriz genellikle vücudun;
- Enfeksiyona,
- Kanamaya,
- Travmaya veya herhangi bir hasara maruz kalması sonucu gelişir.
Tedavi uyumsuzluğu bulunan ve ilaçlarını düzenli kullanmayan hastalar da adrenal krize girebilirler.
Adrenal krizde;
- Yüksek ateş,
- Güçsüzlük,
- Bulantı-kusma,
- Karın ağrısı,
- Bilinç bulanıklığı,
- Bayılma,
- Şok tablosu gelişebilir.
Akut adrenal kriz, ölüm riski taşıyan ve acil müdahale gerektiren bir tablodur.
Addison krizi nasıl önlenir?
Addison hastalığının engellenmesi ne yazık ki mümkün değildir. Ancak hastalığın komplikasyonu olan addison krizi uygun tedaviyle engellenebilir. Normal şartlar altında adrenal bezler enfeksiyon, travma, kırık, kanama, bayılma, organ hasarı gibi fiziksel strese kortizol salgısını normalin 2-3 katına kadar artırarak yanıt verir. Addison hastalığında bu stres yanıtı gelişemez. Addison hastalığı olan bireyler, kullandıkları steroidin dozunu fiziksel stres sırasında nasıl artıracaklarını mutlaka bilmelidir. Özellikle ağır hastalık ve kusma varlığında damar yoluyla steroid tedavisi almak üzere hastaneye başvurulmalıdır.
Addison hastalığı nasıl teşhis edilir?
- Açıklanamayan halsizlik,
- Yorgunluk,
- Kilo-iştah kaybı,
- Bulantı,
- Kusma,
- İshal,
- Karın ağrısı,
- Bilinç bulanıklığı,
- Tansiyon düşüklüğü,
- Kan şekeri düşüklüğü,
- Tuz tüketim isteği,
- Kas-eklem ağrıları gibi şikâyetlerin varlığında adrenal yetmezlik mutlaka araştırılmalıdır.
Adrenal yetmezlik tanısında ilk basamak kanda kortizol hormon düzeyinin ölçülmesidir. Kandaki kortizol düzeyinin belirgin düzeyde düşük olması durumunda adrenal yetmezlik yani addison hastalığı tanısı konulabilir. Referans, değerlerin üzerindeyse adrenal yetmezlik olmadığı doğrulanır. Birçok olguda kortizol düzeyi ara değerlerde saptanır ve tanıyı doğrulamak için ileri tetkikler planlanır. Bu tetkiklerde amaç ACTH uyarısı veya hipoglisemiye (kan şekeri düşüklüğüne) adrenal bezlerin yeterli kortizol salgılayarak yanıt verip veremediğini göstermektir.
Adrenal yetmezlik doğrulandıktan sonra ACTH değerine göre primer/sekonder adrenal yetmezlik ayrımı yapılır. ACTH düzeyi yüksekse primer, düşükse sekonder adrenal yetmezlik yüksek olasılıklıdır. Primer/sekonder adrenal yetmezlik ayrımı yapıldıktan sonra görüntüleme yöntemleri özellikle manyetik rezonans başta olmak üzere hastalık sebebini aydınlatacak tetkikler kademeli olarak yapılır.
Addison hastalığı nasıl tedavi edilir?
Addison hastalığı, eksik olan hormonların ilaçlarla yerine konulmasıyla tedavi edilir. Addison hastalığı tedavisinde genellikle iki çeşit ilaç kullanılır ve tedavi sıklıkla ömür boyu sürer. İlaç tedavisi hekim kontrolü ve önerisi olmadan sonlandırılmamalıdır.
Eksik olan kortizolün yerine konulması için sıklıkla hidrokortizon, bazen prednizon içeren ilaçlar kullanılır. Aldosteron eksikliği fludrokortizon ile tedavi edilir. Androjen tedavisi kadınlarda DHEA (dehidroepiandrostenedion) olarak, libidoyu ve iyilik halini artırmak için kullanılabilir. Ancak bu tedavi olası yan etkileri nedeniyle sık tercih edilmemektedir.
Tüm addison hastalarının üzerlerinde hastalıklarını belirten künye taşıması önerilmelidir. Addison hastalarının cerrahi operasyon geçirecek olması durumunda, cerrahi öncesi gün başlanmak üzere ‘Addison Protokolü’ olarak bilinen yüksek doz steroid tedavi protokolü uygulanmalıdır. Bir başka özel durum olan gebelikte de addison hastalığı yakından takip edilmeli ve tedavi hekim gözetiminde düzenlenmelidir.
Uygun tedavinin düzenlenmesine rağmen şikâyetleri devam eden hastalarda, addison hastalığı ile ortak bulguları olan diğer hastalıklar da göz ardı edilmemelidir. Özellikle tedavisini hekim gözetimi dışında devam ettiren olgularda, romatolojik hastalıklar, depresyon, tümörler, uyku apnesi gibi addison ile benzer bulguları olan tıbbi durumların tanısında gecikme yaşanabilmektedir.
Hazırlayan: Doç. Dr. Berna İmge Aydoğan
Le contenu de cette page a été préparé par l'Hôpital Güven uniquement à des fins d'information générale. Les informations fournies ne remplacent pas un diagnostic ou un traitement. Pour toute évaluation et planification thérapeutique liée à votre état de santé, veuillez consulter votre médecin.
